Hemophilia A ni ugonjwa wa kutokwa na damu unaosababishwa na ukosefu wa kigandisha damu namba VIII. Bila kuwa na kiwango cha kutosha cha kigandisha damu hiki, damu hushindwa kuganda haraka ili kudhibiti kiwango cha damu inayotoka baada ya kupata jeraha.
Dalili za hemophilia A
Dalili za ugonjwa hutofautiana kati ya mtu na mtu na hutegemea kiwango cha upungufu wa kigandisha damu namba 8. Endapo kigandisha damu namba nane kimepungua kwa kiasi kidogo, mgonjwa hutoka damu isivyo kawaida akifanyiwa upasuaji au kupata jeraha. Kama kigandisha damu kimepungua kwa kiasi kikubwa, mgonjwa hutoka damu pasipo sababu ya msingi.
Dalili zinazoonekana huwa pamoja na:
Kutokwa damu nyingi bila sababu baada ya kupata jeraha, kufanyiwa upasuaji au kung’olewa jino.
Mvio mkubwa wa damu chini ya ngozi au kupata mabaka mengi kutokana na kuvia kwa damu.
Kutokwa damu nyingi baada ya kuchoma sindano
Kuvimba au hisia za kukaza kwenye maungio ya mwili
Kutokwa damu puani pasio sababu
Kutokwa na mkojo wenye damu
Kujeruhija kirahisi
Kutokwa na kinyesi chenye damu
Dalili za kuvia kwa damu ndani ha ubongo
Jeraha dogo la kugonga au kupigwa kichwani huweza sababisha kuvia damu ndani ya fuvu kwa watu walio na hemophilia A kali. Dalili zinazoweza kutokea ni pamoja na:
Maumivu makali ya kichwa yaliyo endelevu
Kutapika endelevu
Kusinzia au khishiwa nguvu
Kuona malenge
Kupooza ghafla au misuli kuwa dhaifu
Degedege
Wakati gani wa kumwona daktari?
Tafuta msaada wa haraka endapo una:
Dalili au viashiria vya kuviandamu ndani ya ubongo
Jeraha lolote lisilokatika damu
Vimba maungio ya mwili kunakoambatana na maumivu
Visababishi vya Hemophilia A
Unapotokwa damu baada ya jeraha, kuna michakato mbalimbali ya ugandishaji damu inayoendelea ndani ya mwili. Aina mbalimbali za protini za ugandishaji damu huhusika kwenye mchakato huu ambazo hufahamika kama viganddisha damu. Mtu huwa ma hatari ya kutokwa damu nyingi endapo kuna upungufu au ukosefu wa protini mojawapo. Kigandisha damu namba VIII ni moja ya protini inayokosekana na kusababisha ugonjwa wa hemophilia A.
Hemophilia ya kurithi
Hemophilia A ni tatizo la kurithi, ikiwa na maana mtu anazaliwa akiwa tayari na tatizo. Hemophilia ya kurithi imegawanywa kwenye makundi mbalimbali yanayotegemea kigandisha damu kilichopungua, makala hii imezungumzia aina mojawapo, yaani hemophilia A inayosababishwa na ukosefu wa kigandisha damu namba VIII.
Urithi wa hemophilia A
Udhaifu wa DNA unaopelekea hemophilia huwa kwenye kromozomu X. Binadamu huwa na kromozomu mbili XX au XY. Mwanamke ametengenezwa kwa kromozomu XX ambapo hupata X moja kutoka kwa baba na nyingine kutoka kwa mama, wakati mwanaume hupokea X kutoka kwa mama na kromozomu Y kutoka kwa baba.
Hii huwa na maana kuwa karibia mara zote ugonjwa wa hemophilia hutokea kwa wanaume, wanawake huwa wabebaji tu wa kromozomu yenye ugonjwa na huwa hawapati dalili isipokuwa endapo wana ugonjwa wa wastani.
Picha yenye maelezo ya ziada kuhusu urithishaji wa ugonjwa wa hemophilia A
Ufunguo:
U humaanisha kuwa mtu asiyebeba kinasaba cha ugonjwa au asiye na ugonjwa, C humaanisha mtu aliyebeba kinasaba chenye ugonjwa na H ni mtu anayeugua ugonjwa wa hemophilia A.
Vihatarishi vya kupata hemophilia A
Kihatarishi kikubwa cha kupata hemophilia A ni kuwa na historia ya ugonjwa huu kwa ndugu wa damu moja. Wanaume wana hatari kubwa ya kupata ugonjwa huu.
Madhara ya hemophilia A
Madhara ya hemophilia A hujumuisha:
Kuvia kwa damu ndani ya mwili. Kuvia damu ndani ya misuli husababisha kuvimba kwa kiungo chenye msuli huo. Uvimbe wa damu pia unaweza kusababisha mgandamizo katika mishipa ya fahamu na kupelekea dalili ya kupatq ganzi au maumivu kwenye eneo linalohudumiwa na mshipa husika. Madhara ya kuvia damu hutegemea sehemu iliyoathirika, wakati mwingine kifo huweza kutokea kutokana na kuvia damu.
Kushindwa pumua vema au kupumua kwa shida. Kuvia damu ndani ya koo au shingoni huathiri uwezo wa mtu kupumua.
Uharibifu wa maungio ya mwili. Mvio wa damu ndani ya maungio ya mwili huongeza mgandamizo ndani ya maungio na kupelekea maumivu. Endapo mtu asipopata matibabu na kuvia huko kukiwa ni kwa mara kwa mara, ugonjwa wa athritis hutokea na wakati mwingine hupelekea kiharibika kwa maungio.
Maambukizi. Endapo matibabu ya kuongeza vigandisha damu ni kwa njia ya kuongezewa damu kitoka kwa mtu mwingine, kuna hatari kidogo ya kupata magonjwa ya virusi kama hepatitis C. Hatari hii mi kidogo kwa sasa kutokana na kufanyika kwa uchunguzi kabla ya kuongezewa damu.
Mzio mkali. Kwa baadhi ya watu wenye hemophilia kali, mfumo wao wa kinga huwa na mwitikio hasi dhidi ya vigandisha damu vinavyoongezwa mwilini kwa ajili ya tiba. Mfumo wa kinga hutengeneza protini zinazothibiti na kuondoa vigandisha damu vilivyoongezwa na kufanya ufanisi wa matibabu upungue.
Utambuzi wa hemophilia A
Ugonjwa mkali wa hemophilia A mara nyingi hutambulika ndani ya mwaka wa kwanza baada ya kuzaliwa na hemophilia A ya wastani huweza kuonekana ukubwani. Watu wengi hutambulika kuwa wana ugonjwa huu baada ya kutokwa damu nyingi wakati wa upasuaji. Baadhi ya vipimo vinavyoweza kutambua tatizo hili ni:
Kipimo cha muda wa damu kuganda
Huangalia damu inachukua muda gani kuganda baada ya kutoka kwenye mshipa wa damu.
Kipimo cha kiwango cha vigandisha damu
Hutambuwa kiwango cha vigandisha damu na kuonyesha ukubwa wa tatizo.
Kipimo cha DNA
Hufanyika kwa wagonjwa wenye historia ya ugonjwa kwenye familia, lengo ni kutambua kama umebeba vinasaba ili kufanya maamuzi ya kubeba mimba. Kipimo hiki kinaweza kufanyika kwa mtoto aliyetumboni hata hivyo huwa na hatari ya kuharibu mimba.
Matibabu ya hemophilia A
Kuongezewa kidandisha damu namba VIII
Matibabu ya ugonjwa mkali wa hemophilia A huhusisha kuongezewa vigandisha damu kupitia mishipa ya vena. Matibabu ya aina hii huweza tumika kama tiba ya dalili iliyopo ya kutokwa damu ama kinga. Vigandisha damu vinavyoongezwa huweza kutoka kwenye damu ya mtu mwingine au kutengenezwa maabara.
Matumizi ya dawa
Baadhi ya dawa zinazotumika ni:
Baadhi
Desmopressin
Emicizumab
Epsilon Amino caproic acid
Dawa za kugandisha damu
Evicel
Upasuaji
Hupunguza dalili za kuvia damu katika maungio ya mwili, uharibifu kama ni mkubwa huhitaji upasuaji wa kurekebisha ungio lililoharibika.
Matibabu ya nyumbani na kubadili mtindo wa maisha
Ili kuzuia kutokwa damu nyingi unapaswa kuzingatia mambo yafuatayo:
Fanya mazoezi yenye mpangilio. Mazoezi kama kuogelea, kuendesha baiskeli hufanya mwili uchangamke na kuwa na afya njema. Mazoezi yanayohusisha kugusana kama vike mpira wa miguu, mieleka, ngumi n.k hayafai kwa mgonjwa wa hemophilia.
Kuepuka matumizi ya baadhi ya za maumivu. Baadhi ya dawa kama vile aspirin, ibuprofen, n.k hufanya damu isigande mapema hivyo kuzidisha ugonjwa wa hemophilia. Ongea na daktari wako kufahamu dawa gani inayokufaa endapo kuna uhitaji wa kutumia dawa kama hizo.
Jiepushe na dawa za kuyeyusha damu. Dawa zinazoyeyusha damu huzuia damu kuganda kwa wakati na hivyo kupelekea kupoteza damu nyingi na kupatwa na majeraha kirahisi, mfano wake ni heparin, warfarin, clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, rivaroxaban, apixaban, edoxaban, dabigatran n.k.
Zingatia usafi wa kinywa. Usafi wa kinywa hupunguza hatari ya kupata magonjwa ya kinywa yanayoweza kusababisha kutokwa na damu nyingi.
Pata chanjo kwa wakati. Watu wenye hemophilia hupaswa kupata chanjo kama watu wengine kuzingatia umri. Chanjo zingine anazopaswa kupata mgonjwa ni chanjo ya hepatitis A na B. Hata hivyo sindano ndogo inapaswa kutumika na pia baada ya kuchomwa, mgandamizo unapaswa kuwekwa kwa dqkika 3 hadi 5 pia kipande cha barafu kinaweza tumika kugandamizia eneo hilo ili kugandisha damu haraka na kuzuia damu nyingi kutoka.
Jikinge na majeraha. Haiikisha mazingira unayokaa na kufanyia kazi ni salama kwa kutunza bema vifaa vyenyenncha kali, kuvaa helmet na vifaa vingine vya kuzuia majeraha mwilini. Funga mkanda unapotumia chombo cha usafiri, fanya hivyo kwa mwanao pia.
Huduma ya kwanza kwa mgonjwa wa hemophilia A
Endapo unatokwa damu, weka mgandamizo kkwa dakika 3 hafi 5 mfululizo kwenye eneo linalotoka damu. Hii itasaidia damu kukatika. Kama unatokwa damu chini ya ngozi, tumia kipande cha barafu kukanda. Kipande cha barafu pia kinaweza kudhibiti kutoka damu ndani ya kinywa kutokana na majeraha madogo ndani ya kinywa.
Majina mengine ya makala hii:
Makala hii pia hufahamika kwa majina mengine kama:
Upungufu wa kigandisha damu namba VIII
Factor VIII deficiency
Hemophilia dhahiri
Classic hemophilia
Madhaifu ya kutokwa damu
Hemophilia A
Rejea za mada hii:
Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 135.
Scott JP, Flood VH. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 503.
Bleeding disorders. Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/bleeding-disorders. Imechukuliwa 25.05.2021
Hoots WK, et al. Hemophilia A and B: Routine management including prophylaxis. https://www.uptodate.com/contents/search. Imechukuliwa 25.05.2021
Hemophilia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/coagulation-disorders/hemophilia?query=hemophilia#. Imechukuliwa 25.05.2021
Weyand AC, et al. New therapies for hemophilia. Blood. 2019; doi:10.1182/blood-2018-08-872291.
What is hemophilia? Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html. Imechukuliwa 25.05.2021
Hoots WK, et al. Treatment of bleeding and perioperative management in hemophilia A and B. https://www.uptodate.com/contents/search. Imechukuliwa 25.05.2021