top of page

Ugonjwa wa hemophilia B

Hemophilia B ni ugonjwa wa kutokwa damu unaosababishwa na ukosefu wa kigandisha damu namba IX (tisa). Bila kuwa na vigandisha damu vya kutosha, damu itashindwa kuganda kwa wakati ili kudhibiti kiwango cha damu inayotoka baada ya kupata jeraha.



Dalili za hemophilia B


Dalili za ugonjwa hutofautiana kati ya mtu na mtu kwa kutegemea kiwango cha upungufu wa kigandisha damu namba 9.


Kiwango cha kawaida cha kigandisha damu namba IX kwenye damu huwa kati ya 50% hadi 150%. Kuwa na kiwango chini ya 50% au chini ya nusu ya kiwango kinachotakiwa husababisha kuonekana kwa dalili kama ifuatavyo:


Hemolhilia B ya kiasi.


Huonekana kwa wagonjwa wenye kiwango cha kigandisha damu namba IX kuanzia 6% mpaka 49%.


Dalili zinazoonekana:


Mara nyingi wagonjwa wenye kiwango hiki huwa hawana dalili isipokuwa baada ya kupata jeraha au kufanyiwa upasuaji ndipo hutokwa na damu kwa muda mrefu bila kukata. Dalili inaweza kutoonekana mpaka ukubwani. Wanawake wenye kiwango hiki hupata hedhi nzito( yenye damu nyingi) naa hutokwa na damu nyingi baada ya kujifungua.


Hemophilia B ya wastani


Kiwango cha kigandisha damu namba IX huwa kati ya 1% hadi 5%


Dalili zinazoonekana:


Hutokwa damu baada ya kupata jeraha na mara chache hutokwa damu bila kuwepo na sababu ya msingi.


Hemophilia B kali


Kiwango cha kigandisha damu namba IX huwa chini ya asilimia 1


Dalili zinazoonekana:


Wagonjwa wenye hemophilia B kali hutokwa damu bila kuwa na sababu ya msingi, mara nyingi huwa kwenye maeneo ya maungio ya mwili kama magoti, kiwiko cha mkono na mguu na misuli.


Dalili za hemophilia B kwa ujumla


Dalili zinazoonekana kwa ujumla kwa wagonjwa wenye hemophilia B huwa pamoja na:


  • Kutokwa damu nyingi bila sababu baada ya kupata jeraha, kufanyiwa upasuaji au kung’olewa jino.

  • Mvio mkubwa wa damu chini ya ngozi au kupata mabaka mengi kutokana na kuvia kwa damu.

  • Kutokwa damu nyingi baada ya kuchoma sindano

  • Kuvimba au hisia za kukaza kwenye maungio ya mwili kama magoti, kiwiko cha mkono na mguu

  • Kutokwa damu puani pasio sababu

  • Kutokwa na mkojo wenye damu

  • Kujeruhija kirahisi

  • Kutokwa na kinyesi chenye damu


Dalili za kuvia kwa damu ndani ha ubongo:


Jeraha dogo la kugonga au kupigwa kichwani huweza sababisha kuvia damu ndani ya fuvu kwa watu walio na hemophilia B kali. Dalili zinazoweza kutokea ni pamoja na:


  • Maumivu makali ya kichwa yaliyo endelevu

  • Kutapika endelevu

  • Kusinzia au khishiwa nguvu

  • Kuona malenge

  • Kupooza ghafla au misuli kuwa dhaifu

  • Degedege


Wakati gani wa kumwona daktari?


Tafuta msaada wa haraka endapo una:


  • Dalili au viashiria vya kuviandamu ndani ya ubongo

  • Jeraha lolote lisilokatika damu

  • Vimba maungio ya mwili kunakoambatana na maumivu


Visababishi vya Hemophilia B


Unapotokwa damu baada ya jeraha, kuna michakato mbalimbali ya ugandishaji damu inayoendelea ndani ya mwili. Aina mbalimbali za protini za ugandishaji damu huhusika kwenye mchakato huu ambazo hufahamika kama vigandisha damu. Mtu huwa na hatari ya kutokwa damu nyingi endapo kuna upungufu au ukosefu wa protini mojawapo. Kigandisha damu namba IX ni moja ya protini inayokosekana na kusababisha ugonjwa wa hemophilia B.



Hemophilia B hurithiwa


Hemophilia B ni tatizo la kurithi, ikiwa na maana mtu anazaliwa akiwa tayari na tatizo. Hemophilia ya kurithi imegawanywa kwenye makundi mbalimbali yanayotegemea kigandisha damu kilichopungua, yaani hemophilia A na hemophilia B. Makala hii imezungumzia hemophilia B inayosababishwa na ukosefu wa kigandisha damu namba IX


Urithishaji wa hemophilia B


Udhaifu wa kinasaba unaopelekea hemophilia huwa kwenye kromozomu X. Binadamu huwa na kromozomu mbili XX au XY. Mwanamke ametengenezwa kwa kromozomu XX ambapo hupata X moja kutoka kwa baba na nyingine kutoka kwa mama, wakati mwanaume hupokea X kutoka kwa mama na kromozomu Y kutoka kwa baba. Hii huwa na maana kuwa karibia mara zote ugonjwa wa hemophilia hutokea kwa wanaume, wanawake huwa wabebaji tu wa kromozomu yenye ugonjwa na huwa hawapati dalili isipokuwa endapo wana ugonjwa wa wastani.


Picha ya namna hemophilia B inavyorithishwa kutoka kwa wazazi kwenda kwa watoto


Ufunguo:


U humaanisha kuwa mtu asiyebeba kinasaba cha ugonjwa au asiye na ugonjwa, C humaanisha mtu aliyebeba kinasaba chenye ugonjwa na H ni mtu anayeugua ugonjwa wa hemophilia B.


Vihatarishi vya kupata hemophilia B


Kihatarishi kikubwa cha kupata hemophilia B ni kuwa na historia ya ugonjwa huu kwa ndugu wa damu moja. Wanaume wana hatari kubwa ya kupata ugonjwa huu.


Madhara ya hemophilia B


Madhara ya hemophilia B hujumuisha:


Kuvia kwa damu ndani ya mwili. Kuvia damu ndani ya misuli husababisha kuvimba kwa kiungo chenye msuli huo. Uvimbe wa damu pia unaweza kusababisha mgandamizo katika mishipa ya fahamu na kupelekea dalili ya kupatq ganzi au maumivu kwenye eneo linalohudumiwa na mshipa husika. Madhara ya kuvia damu hutegemea sehemu iliyoathirika, wakati mwingine kifo huweza kutokea kutokana na kuvia damu.


Kushindwa pumua vema au kupumua kwa shida. Kuvia damu ndani ya koo au shingoni huathiri uwezo wa mtu kupumua.


Uharibifu wa maungio ya mwili. Mvio wa damu ndani ya maungio ya mwili huongeza mgandamizo ndani ya maungio na kupelekea maumivu. Endapo mtu asipopata matibabu na kuvia huko kukiwa ni kwa mara kwa mara, ugonjwa wa athritis hutokea na wakati mwingine hupelekea kiharibika kwa maungio.


Maambukizi. Endapo matibabu ya kuongeza vigandisha damu ni kwa njia ya kuongezewa damu kitoka kwa mtu mwingine, kuna hatari kidogo ya kupata magonjwa ya virusi kama hepatitis C. Hatari hii mi kidogo kwa sasa kutokana na kufanyika kwa uchunguzi kabla ya kuongezewa damu.


Mzio mkali. Kwa baadhi ya watu wenye hemophilia B kali, mfumo wao wa kinga huwa na mwitikio hasi dhidi ya vigandisha damu vinavyoongezwa mwilini kwa ajili ya tiba. Mfumo wa kinga hutengeneza protini zinazothibiti na kuondoa vigandisha damu vilivyoongezwa na kufanya ufanisi wa matibabu upungue.


Utambuzi wa hemophilia B


Ugonjwa mkali wa hemophilia A mara nyingi hutambulika ndani ya mwaka wa kwanza baada ya kuzaliwa na hemophilia A ya wastani huweza kuonekana ukubwani. Watu wengi hutambulika kuwa wana ugonjwa huu baada ya kutokwa damu nyingi wakati wa upasuaji. Baadhi ya vipimo vinavyoweza kutambua tatizo hili ni:


Kipimo cha muda wa damu kuganda


Huangalia damu inachukua muda gani kuganda baada ya kutoka kwenye mshipa wa damu, kipjmo hujumuisha PT na PTT.


Kipimo cha kiwango cha vigandisha damu


Hutambuwa kiwango cha vigandisha damu na kuonyesha ukubwa wa tatizo.


Kipimo cha DNA


Hufanyika kwa wagonjwa wenye historia ya ugonjwa kwenye familia, lengo ni kitambua kama umebeba vinasaba ili kufanya maamuzi ya kubeba mimba. Kipimo hiki kinaweza kufanyika kwa mtoto aliyetumboni hata hivyo huwa na hatari ya kuharibu mimba.


Matibabu ya hemophilia B


Msingi mkuu wa matibabu ya hemophilia B ni kuongezewa kidandisha damu namba IX ambacho huwa kimepungua. Matibabu ya ugonjwa mkali wa hemophilia B huhusisha kuongezewa kigandisha damu namba IX kupitia mishipa ya vena. Matibabu ya aina hii huweza tumika kama tiba ya dalili iliyopo ya kutokwa damu ama kinga. Kigandisha damu kinachoongezwa huweza kutoka kwenye damu ya mtu mwingine au kutengenezwa maabara. Inashauriwa sana kutumia kugandisha damu kilichotengenezwa maabara.


Matumizi ya dawa


Dawa zinazotumika mfano wake ni:


  • Desmopressin

  • Emicizumab

  • Tranexamic acid

  • Rituximab

  • Epsilon Amino caproic acid

  • Dawa za kugandisha damu

  • Evicel


Tiba ya upasuaji


Hupunguza dalili za kuvia damu katika maungio ya mwili, uharibifu kama ni mkubwa huhitaji upasuaji wa kurekebisha ungio lililoharibika.


Matibabu ya nyumbani na kubadili mtindo wa maisha


Ili kuzuia kutokwa damu nyingi unapaswa kuzingatia mambo yafuatayo:


Fanya mazoezi yenye mpangilio. Mazoezi kama kuogelea, kuendesha baiskeli hufanya mwili uchangamke na kuwa na afya njema. Mazoezi yanayohusisha kugusana kama vike mpira wa miguu, mieleka, ngumi n.k hayafai kwa mgonjwa wa hemophilia.


Kuepuka matumizi ya baadhi ya za maumivu. Baadhi ya dawa kama vile aspirin, ibuprofen, n.k hufanya damu isigande mapema hivyo kuzidisha ugonjwa wa hemophilia. Ongea na daktari wako kufahamu dawa gani inayokufaa endapo kuna uhitaji wa kutumia dawa kama hizo.


Jiepushe na dawa za kuyeyusha damu. Dawa zinazoyeyusha damu huzuia damu kuganda kwa wakati na hivyo kupelekea kupoteza damu nyingi na kupatwa na majeraha kirahisi, mfano wake ni heparin, warfarin, clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, rivaroxaban, apixaban, edoxaban, dabigatran n.k.


Zingatia usafi wa kinywa chako. Usafi wa kinywa hupunguza hatari ya kupata magonjwa ya kinywa yanayoweza kusababisha kutokwa na damu nyingi.


Pata chanjo zinazotakiwa kwa wakati. Watu wenye hemophilia B hupaswa kupata chanjo kama watu wengine kuzingatia umri. Chanjo zingine anazopaswa kupata mgonjwa ni chanjo ya hepatitis A na B. Hata hivyo sindano yenye mdomo mdogo inapaswa kutumika na pia baada ya kuchomwa, mgandamizo unapaswa kuwekwa kwa dqkika 3 hadi 5 pia kipande cha barafu kinaweza tumika kugandamizia eneo hilo ili kugandisha damu haraka na kuzuia damu nyingi kutoka.


Jikinge kupata majeraha yanayozuilika. Hakikisha mazingira unayokaa, kuishi na kufanyia kazi ni salama. Tunza vema vifaa vyenye ncha kali na vaa helmet na vifaa vingine vya kuzuia majeraha mwilini wakati wa mazoezi. Funga mkanda unapotumia chombo cha usafiri, mfundishe hivyo kwa mwanao pia.


Huduma ya kwanza kwa mgonjwa mwenye hemophilia B


Endapo unatokwa damu, weka mgandamizo kwa dakika 3 hafi 5 mfululizo kwenye eneo linalotoka damu ili kufanya damu ikatike haraka. Kama damu inavia chini ya ngozi, tumia kipande cha barafu kukanda eneo lililovia damu. Kutia kipande cha barafu ndani ya kinywa karibu na jeraha huweza kudhibiti kutokwa damu ndani ya kinywa kutokana na majeraha madogo.


Majina mengine ya ugonjwa wa hemophilia B


Majina mengine ya ugonjwa wa hemophilia B ni:


  • Upungufu wa kigandisha damu namba IX

  • Upugufu wa kigandisha damu namba 9

  • Factor IX deficiency

  • Hemophilia isiyodhahiri

  • Non-classic hemophilia

  • Madhaifu ya kutokwa damu

  • Hemophilia B

  • Ugonjwa wa krismasi

  • Christmas disease


Rejea za mada hii:


  1. Alshaikhli A, Rokkam VR. Hemophilia B. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560792/#_article-22744_s8_. Immechukuliwa 28.05.2022

  2. Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 135.

  3. Scott JP, Flood VH. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 503.

  4. Bleeding disorders. Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/bleeding-disorders. Imechukuliwa 25.05.2021

  5. Hoots WK, et al. Hemophilia A and B: Routine management including prophylaxis. https://www.uptodate.com/contents/search. Imechukuliwa 25.05.2021

  6. Hemophilia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/coagulation-disorders/hemophilia?query=hemophilia#. Imechukuliwa 25.05.2021

  7. Weyand AC, et al. New therapies for hemophilia. Blood. 2019; doi:10.1182/blood-2018-08-872291.

  8. What is hemophilia? Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html. Imechukuliwa 25.05.2021

  9. Hoots WK, et al. Treatment of bleeding and perioperative management in hemophilia A and B. https://www.uptodate.com/contents/search. Imechukuliwa 25.05.2021

  10. Bertamino M, Riccardi F, Banov L, Svahn J, Molinari AC. Hemophilia Care in the Pediatric Age. J Clin Med. 2017 May 19;6(5) [PMC free article] [PubMed]

  11. Zimmerman B, Valentino LA. Hemophilia: in review. Pediatr Rev. 2013 Jul;34(7):289-94; quiz 295. [PubMed]

  12. Stobart K, Iorio A, Wu JK. Clotting factor concentrates given to prevent bleeding and bleeding-related complications in people with hemophilia A or B. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2):CD003429. [PubMed]

  13. Nathwani AC, Davidoff AM, Tuddenham EGD. Gene Therapy for Hemophilia. Hematol Oncol Clin North Am. 2017 Oct;31(5):853-868. [PubMed]

40 views0 comments

Recent Posts

See All

Commentaires


bottom of page